1.什么是线粒体呼吸链复合物？

线粒体呼吸链位于线粒体内膜上，其由5个复合物组成，这5个复合物主要是：复合物I：NADH-Q氧化还原酶；复合物II：琥珀酸-Q氧化还原酶；复合物III：UQ-细胞色素C氧化还原酶；复合物IV：细胞色素C氧化酶；复合物V：ATP合成酶。其通过一系列的氧化还原过程最终形成ATP，为机体组织提供能量。

2.为什么要研究线粒体呼吸链复合物？

线粒体呼吸链复合物活性与线粒体功能密不可分，线粒体呼吸链酶缺陷会造成线粒体病，线粒体呼吸链复合物活性长期抑制可能会导致神经性疾病如：帕金森病、唐氏综合症、利氏综合征等。因此，线粒体呼吸链复合物活性常常作为线粒体毒性诱导的神经缺陷性疾病的指示剂。

3.线粒体呼吸链复合体有哪些形式

a、呼吸链复合体Ⅰ

线粒体中大多数的ATP都是复合体Ⅰ。呼吸链复合体Ⅰ是最复杂的复合物单体，由45个蛋白亚基、8个铁硫中心和1个 FMN 分子组成，并且可以结合 NADH、NADPH 和辅酶 Q。呼吸链复合体Ⅰ由跨膜臂和伸入线粒体基质的亲水臂两部分组成，亲水臂和跨膜臂连接呈 L 形。亲水臂完成 NADH 的氧化并将电子传递至两臂连接的区域；跨膜臂完成辅酶 Q 的还原和质子的转运。两臂之间功能的协调由一系列蛋白亚基的相互作用和构象变化来完成。

b、呼吸链复合体Ⅱ

复合体Ⅱ由琥珀酸脱氢酶和一种铁硫蛋白组成，将从琥珀酸得到的电子传递给辅酶Q。细胞色素类都以血红素为辅基，红色或褐色。将电子从辅酶Q传递到氧。呼吸链复合体Ⅱ 从 FADH 中获得电子，并将电子传递给氧化态泛醌 Q 生成还原态泛醌 QH2，整个过程没有发生质子的跨膜转运。呼吸链复合体Ⅱ 的蛋白结构相对简单，由4个蛋白亚基组成。呼吸链复合体Ⅱ 与 呼吸链复合体Ⅰ、呼吸链复合体Ⅲ、呼吸链复合体Ⅳ 的功能也不同，并不转运质子，可视为电子传递链的一个旁路。目前已经发现许多与呼吸链复合体Ⅱ功能类似的蛋白复合物，比如黄素蛋白辅酶 Q 氧化还原酶、二氢乳清酸脱氢酶、胆碱脱氢酶等，它们接受来自不同电子供体的电子，最终将电子传递给辅酶 Q，但不介导质子的转运。这说明线粒体电子传递链是由呼吸链复合体Ⅰ、呼吸链复合体Ⅲ、呼吸链复合体Ⅳ构成的主链和许多支链组成的，以接受来自不同代谢通路的电子供体，最终还原氧气生成水。

c、呼吸链复合体Ⅲ

呼吸链复合体Ⅲ 自身发生聚合形成二聚体，而每一个单体中都包含11个蛋白亚基、1个铁硫中心以及多种细胞色素。呼吸链复合体Ⅲ 从还原态的泛醌 QH2 中得到电子，并将电子传递给细胞色素 c，同时利用释放的能量将质子泵入膜间隙。基于其结构信息，科学家提出了多种 呼吸链复合体Ⅲ 作用机理模型，目前影响最广的是 Q-Cycle 模型。

d、呼吸链复合体Ⅳ

呼吸链复合体Ⅳ：细胞色素C氧化酶复合体。将电子传递给氧。呼吸链复合体Ⅳ 含有14个蛋白亚基以及多种辅基，催化电子传递的最后一步。简单来说，CⅣ 中来自细胞色素 c 的电子通过 CuA 传递给细胞色素 α，继而传递至细胞色素 α3 和 CuB 组成的氧气反应中心，电子传递过程中释放的能量导致 CⅣ 蛋白构象发生变化，使线粒体基质中的一部分质子通过 K 通道和 D 通道传递至氧气反应中心还原氧气生成水，同时另一部分质子通过H通道直接被泵入线粒体膜间隙中。

e、呼吸链复合体V

呼吸链复合体V是与呼吸链四个复合酶复合物偶联完成的氧化磷酸化生成ATP，因此又常成为ATP合酶。呼吸链复合体V是一个可旋转的酶，其利用电子传递过程中在线粒体内膜两侧形成质子电化学势梯度来合成ATP。

4、怎么测得其活性？

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