线粒体除了作为细胞内能量生成的关键细胞器，还参与细胞凋亡、自由基生产、脂质代谢等代谢过程（氧化应激、铁死亡等）。一些研究报道指出，线粒体功能异常会导致许多常见疾病的病理，包括神经退化、代谢疾病,心脏衰竭，缺血再灌注损伤和原生动物的感染等。因此，线粒体是这些高度流行疾病的一个重要药物靶点。一些旨在治疗性恢复线粒体功能的策略正在出现，少数药物已进入临床试验。

而呼吸链的作用代表着线粒体最基本的功能，呼吸链中的递氢体（hydrogen carrier）和递电子体（electron carrier）就是能传递氢原子或电子的载体，由于氢原子可以看作是由质子和核外电子组成的，所以递氢体也是递电子体，递氢体和递电子体的本质是酶、辅酶、辅基或辅因子。同时，氧化磷酸化是在呼吸链中，通过氧化还原反应产生的质子梯度来推动腺苷酸二磷酸（ADP）转化为三磷酸（ATP）的过程。这个过程主要发生在细胞呼吸的最后一个步骤——线粒体内膜上的呼吸链电子传递链上。

图片来自网络，氧化磷酸化示意图

线粒体呼吸链复合物活性与线粒体功能密不可分，线粒体呼吸链酶缺陷会造成线粒体病，线粒体呼吸链复合物活性长期抑制可能会导致神经性疾病如：帕金森病、唐氏综合症、利氏综合征等。

因此，线粒体呼吸链复合物活性常常作为线粒体毒性诱导的神经缺陷性疾病的指示剂。

线粒体呼吸链复合物的组成成分是什么呢？

Complex I

1、呼吸链中最大组分，质量约为1MDa,由14个核心亚基+31个额外亚基；

2、7个嵌入线粒体内膜的核心亚基（ND1-ND6、ND4L）由线粒体基因组编码，为Complex I最里面的部分，包括所有的催化位点；基质臂：NADH氧化部位，包括核心亚基（NDUFS1、NDUFV1、NDUFS2、NDUFV2、NDUS3、FNDUFS7、NDUFS8）、8个Fe-S簇、电子受体黄素单核苷酸；

3、组装还需20个辅助装配因子；

4、装配模块（中间体）：6个；

Complex II

 1、细胞代谢重要参与者，三羧酸循环+OXPHOS；

2、四个亚基组成（SDHA、SDHB、SDHC、SDHD），由核基因组编码，可溶性亚基SDHA、SDHB包含FAD和3个Fe-S簇，负责琥珀酸还原和电子转移到辅酶Q；可溶性亚基SDHA、SDHB通过膜嵌入亚基SDHC、SDHD连接到线粒体内膜；

3、亚基的组装需要4个辅助因子SDHAF1-SDHAF1,组装过程是辅助因子先加载到SDHA、SDHB上，同时SDHC、SDHD在Mito内膜上形成二聚体，然后可溶性亚基与二聚体结合形成完整的complex II；

4、目前质子通过complex II转移电子导致辅酶Q还原的确切路径仍未知。

Complex III

1、细胞色素c还原酶：二聚体结构，每个单体含3个亚基（CYb、CYC1、Rieske铁硫蛋白）；

2、除了催化亚基外，还包括额外的亚基，组成因物种而异，哺乳动物包含8个这样的亚基（核心1蛋白UQCRC1 、核心2蛋白UQCRC2、UQCRH、 UQCRB、 UQCRQ、UQCR10、UQCR11）

3、Complex I和Complex IV的正确组装需要Complex III，表明ETC复合物之间存在功能性串扰。

Complex IV

1、细胞色素c氧化酶：二聚体，包含13个成熟的亚基（3个核心亚基+10个额外的亚基），核心亚基均由线粒体基因组编码，额外的亚基均由核基因组编码；

2、Complex IV的组装需要约50个辅助因子，组装首先形成三个亚复合体，然后再结合成成熟的复合体，每个亚复合体包含1个核心亚基。

Complex V

1、ATP合酶：Complex I、II、IV泵出的质子，形成质子跨内膜电化学梯度，从ATP合酶处回流磷酸化ADP产生ATP；也可以发挥相反的作用，ATP水解，产生质子动力；

2、ATP合酶：2个组成部分，带有C环的F0结构域，嵌入膜并负责质子易位；可溶性F1结构域，由3个α亚基和3个β亚基，形成一个球状组装体，作为磷酸化ADP产生ATP的催化头；

3、近期发现ATP合酶可通过形成通透性转换孔PTP在细胞死亡中发挥作用。

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产品参考文献

1. Yu T, Zhang Y, Zheng W Q, et al. Selective degradation of tRNASer(AGY) is the primary driver for mitochondrial seryl-tRNA synthetase-related disease. Nucleic Acids Research. IF: 19.16.

2. S Huo, Q Wang, W Shi, L Peng. ATF3/SPI1/SLC31A1 signaling promotes cuproptosis induced by advanced glycosylation end products in diabetic myocardial injury. International Journal of Molecular Sciences. IF: 6.208.

3. Liu, Yingxin, et al. Mitochondrial dysfunction in metabolic disorders induced by per-and polyfluoroalkyl substance mixtures in zebrafish larvae. Environment International. IF: 11.8.

4. Liu, Yuqiang, et al. An Fgr kinase inhibitor attenuates sepsis-associated encephalopathy by ameliorating mitochondrial dysfunction, oxidative stress, and neuroinflammation via the SIRT1/PGC-1α signaling pathway. Journal of Translational Medicine. IF:7.4.

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